先天性腸旋轉不良（congenital intestinal malratation）是一種常見的消化道發(fā)育畸形。它是指在胚胎期中腸以腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動發(fā)生障礙，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全而引起的腸梗阻。發(fā)病率為1/6 000，男：女為2:1。它是小兒特別是新生兒期腸梗阻的重要原因之一。

  胚胎學：胚胎3~4周時，原腸呈單一管道，分為前腸、中腸和后腸。中腸發(fā)育成十二指腸的后1/3到橫結腸的前2/3這一段。在胚胎第6周時，由于中腸的迅速生長超過了胚胎體腔的發(fā)育，故中腸被擠出腹腔從臍孔進入臍帶的基底部（圖10 - 14）。胚胎第8周，由于腹腔的發(fā)育，中腸近端的十二指腸空腸袢先回到腹腔內腸系膜上動脈的前方，隨即以腸系膜上動脈為軸心進行逆時針旋轉運動（因食道在脊柱的右側）。具體過程為：由腸系膜上動脈的前方轉向右側方，再轉向后方，最后轉向左側方。共轉2700，固定于腸系膜上動脈和脊柱的左側后腹壁上。在上述旋轉期間，中腸遠端的回腸盲腸袢也相繼退回腹腔，先位于腸系膜上動脈的左前下方，并以腸系膜上動脈為軸心進行逆時針方向旋轉（以回盲部為標志），從左下腹到左季肋部，到右季肋部，最后固定于右下腹，完成2700旋轉。在胚胎第12周末，完成中腸的正常旋轉過程。在出生前這段時期，升、降結腸分別固定于右、左兩側后腹壁，小腸系膜從Treitz韌帶開始，由左上腹到右下腹以最寬闊和最穩(wěn)定的系膜根部固定于后腹壁上。

  病因：如上所述，中腸旋轉主要包括3個方面：①十二指腸空腸袢的旋轉。②回腸盲腸袢的旋轉。③上述兩腸袢系膜的附著和固定。任何原因使上述三方面發(fā)生障礙，即腸道位置異常和系膜不固定都可導致復雜的病理結果和急慢性腸梗阻。而引起中腸旋轉不良的原因目前尚不清楚。

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